SFB 1192
Projekt C1
Hamburger Glomerulonephritis Register
Das Hamburger Glomerulonephritis Register ist ein zentraler Bestandteil des SFB 1192. Ziel des Registers ist es, eine große Kohorte von Patienten mit immunvermittelten glomerulären Erkrankungen zu untersuchen, wie z.B. membranöser Glomerulonephritis (MGN), membranoproliferativer Glomerulonephritis (MPGN / C3-Glomerulopathie), ANCA-assoziierter Glomerulonephritis, Lupusnephritis, Anti-GBM-Nephritis, fibrillärer Glomerulonephritis (FGN), Minimal Change Glomerulonephritis (MCD) und primärer fokal segmentaler Glomerulosklerose (FSGS).
Während der ersten Förderperiode werden Nierenbiopsien, Blutproben sowie genetische und klinische Daten von allen im Register eingeschlossenen Patienten erhoben. Ausgangspunkt für die Datenerhebung ist die Nierenbiopsie, gefolgt von regelmäßigen klinischen Evaluationen und Laboranalysen der teilnehmenden Patienten. Die Teilnehmer werden in einer Längsschnitt-Untersuchung begleitet, um es den Projektleitern des SFBs zu ermöglichen, die Pathomechanismen der Krankheitsentstehung im Detail zuuntersuchen sowie die Prognosefaktoren, das Ansprechen auf die Therapie und das Fortschreiten der Krankheit zu charakterisieren. Diese Untersuchungen werden dazu beitragen, unserem Ziel näher zu kommen, immunvermittelte glomeruläre Erkrankungen zu heilen.
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Publikationen mit Beteiligung von Projekt C1
Diagnostic role of renal biopsy in PLA2R1-antibody positive patients with nephrotic syndrome.
Wiech T, Stahl RAK, Hoxha E (2019).
Mod Pathol. In Print.
Genetics of membranous nephropathy.
Gupta S, Köttgen A, Hoxha E, Brenchley P, Bockenhauer D, Stanescu HC, Kleta R (2018).
Nephrol Dial Transplant 33:1493-1502
Antigen-Specific IgG Subclasses in Primary and Malignancy-Associated Membranous Nephropathy.
von Haxthausen F, Reinhard L, Pinnschmidt HO, Rink M, Soave A, Hoxha E*, Stahl RAK* (2018).
Front Immunol 9:3035. doi: 10.3389/fimmu.2018.03035. . *: equal contribution.
Bevacizumab-associated glomerular microangiopathy.
Person F, Rinschen MM, Brix SR, Wulf S, Noriega MLM, Fehrle W, Schmitz J, Schwarz A, Ivanyi P, Steinmetz OM, Reinhard L, Hoxha E, Zipfel PF, Bräsen JH, Wiech T (2018).
Mod Pathol doi: 10.1038/s41379-018-0186-4. [Epub ahead of print]
Organisation of lymphocytic infiltrates in ANCA-associated glomerulonephritis.
Brix SR, Noriega M, Herden EM, Goldmann B, Langbehn U, Busch M, Jabs WJ, Steinmetz OM, Panzer U, Huber TB, Stahl RAK, Wiech T (2018).
Histopathology 72:1093-1101.
IL-17C/IL-17 Receptor E Signaling in CD4+ T Cells Promotes TH17 Cell-Driven Glomerular Inflammation.
Krohn S, Nies JF, Kapffer S, Schmidt T, Riedel JH, Kaffke A, Peters A, Borchers A, Steinmetz OM, Krebs CF, Turner JE, Brix SR, Paust HJ, Stahl RAK, Panzer U (2018).
J Am Soc Nephrol 29:1210-1222.
Development and validation of a renal risk score in ANCA-associated glomerulonephritis.
Brix SR, Noriega M, Tennstedt P, Vettorazzi E, Busch M, Nitschke M, Jabs WJ, Özcan F, Wendt R, Hausberg M, Sellin L, Panzer U, Huber TB, Waldherr R, Hopfer H, Stahl RAK, Wiech T (2018).
Kidney Int 94:1177-1188.
The Most N-Terminal Region of THSD7A Is the Predominant Target for Autoimmunity in THSD7A-Associated Membranous Nephropathy.
Seifert L*, Hoxha E*, Eichhoff AM, Zahner G, Dehde S, Reinhard L, Koch-Nolte F, Stahl RAK, Tomas NM (2018).
J Am Soc Nephrol 29:1536-1548. *: equal contribution.
Immunohistochemical and serological characterization of membranous nephropathy in children and adolescents.
Dettmar AK, Wiech T, Kemper MJ, Soave A, Rink M, Oh J, Stahl RAK, Hoxha E (2018).
Pediatr Nephrol 33:463-472
A Heterologous Model of Thrombospondin Type 1 Domain-Containing 7A-Associated Membranous Nephropathy.
Tomas NM, Meyer-Schwesinger C, von Spiegel H, Kotb AM, Zahner G, Hoxha E, Helmchen U, Endlich N, Koch-Nolte F, Stahl RAK (2017).
J Am Soc Nephrol 28:3262-3277
THSD7A expression in human cancer.
Stahl PR, Hoxha E, Wiech T, Schröder C, Simon R, Stahl RA (2017).
Genes Chromosomes Cancer 56:314-327
An Indirect Immunofluorescence Method Facilitates Detection of Thrombospondin Type 1 Domain-Containing 7A-Specific Antibodies in Membranous Nephropathy.
Hoxha E, Beck LH Jr, Wiech T, Tomas NM, Probst C, Mindorf S, Meyer-Schwesinger C, Zahner G, Stahl PR, Schöpper R, Panzer U, Harendza S, Helmchen U, Salant DJ, Stahl RA (2017).
J Am Soc Nephrol 28:520-531
Autoimmune Renal Disease Is Exacerbated by S1P-Receptor-1-Dependent Intestinal Th17 Cell Migration to the Kidney.
Krebs CF, Paust HJ, Krohn S, Koyro T, Brix SR, Riedel JH, Bartsch P, Wiech T, Meyer-Schwesinger C, Huang J, Fischer N, Busch P, Mittrücker HW, Steinhoff U, Stockinger B, Perez LG, Wenzel UO, Janneck M, Steinmetz OM, Gagliani N, Stahl RAK, Huber S, Turner JE, Panzer U (2016).
Immunity 45:1078-1092.
Autoantibodies against thrombospondin type 1 domain-containing 7A induce membranous nephropathy.
Tomas NM*, Hoxha E*, Reinicke AT, Fester L, Helmchen U, Gerth J, Bachmann F, Budde K, Koch-Nolte F, Zahner G, Rune G, Lambeau G, Meyer-Schwesinger C§, Stahl RA§ (2016).
J Clin Invest 126:2519-2532. *§: equal contribution.
A Mechanism for Cancer-Associated Membranous Nephropathy.
Hoxha E, Wiech T, Stahl PR, Zahner G, Tomas NM, Meyer-Schwesinger C, Wenzel U, Janneck M, Steinmetz OM, Panzer U, Harendza S, Stahl RA (2016).
N Engl J Med 374:1995-1996
Projekt-Team
Projektleiter:
PD Dr. Elion Hoxha
Prof. Dr. Thorsten Wiech
Prof. Tobias B. Huber
Mitarbeiter:
Sandra Freyberg
Katharina Schulz
Sonia Wulf